خبر

چگونه از ابتلا به بیماری نقص ایمنی اولیه پیشگیری به عمل آوریم؟

برگرفته از روزنامه اطلاعات، شماره  25750، ‌شنبه 9 آذر 1392

بیتا مهدوی

علائم هشدار دهنده

بر اساس آمارهای جهانی به ازای هر یک میلیون نفر 25 نفر از مردم دنیا به بیماری نقص ایمنی اولیه مبتلا هستند و این در حالی است که در کشور ما نیز یک هزار و 500 بیمار شناخته شده در مرکز طبی کودکان ثبت شده است و نیز به دلیل بالا بودن تعداد ازدواج‌های هم خون و فامیلی، میزان ابتلا به بیماری‌های نقص ایمنی اولیه از نوع کروموزوم‌های غیر جنسی، متأسفانه در ایران بالا است.

بر اساس این گزارش،70 تا 90 درصد بیماران از مشکل خود بی خبرند وتاکنون حدود 200 نوع بیماری نقص ایمنی اولیه شناخته شده است که شایع‌ترین نوع آن، براثر کمبودهای اولیه آنتی بادی، بروز می‌کند که بارزترین علامت آن نیز عفونت مکرر در ارگان‌های مختلف بدن است.

کارشنا سان معتقدند،مشکل اصلی بیماران مبتلا به نقص ایمنی اولیه افزایش استعداد ابتلا به عفونت‌ها است. این بیماران ممکن است مبتلا به عفونتهای مکرر، شدید، طولانی مدت و یا مقاوم به درمان شوند. اگر چه کودکان سالم ممکن است به سرماخوردگی، سرفه و گوش درد مبتلا شوند، ولی کودکان مبتلا به نقص ایمنی اولیه دچار عفونت‌های مکرر، یکی پس از دیگری می‌شوند و یا دو تا سه عفونت متفاوت را در یک زمان بروز می‌دهند.

انواع بیماری‌های نقص ایمنی ‏

دکتر نیما رضایی ـ مدیر بیمارستان مرکز طبی کودکان در گفتگو با خبرگزاری ایرنا اظهار داشته است: این مرکز تاکنون یک هزار و 200 کودک بیمار مبتلا به نقص ایمنی را از سراسر کشور شناسایی و ثبت کرده است.

وی می‌گوید: نقص ایمنی یک بیماری نقص در دستگاه دفاعی بدن است و نیز در حال حاضر 200 نوع بیماری نقص ایمنی در کشور شناخته شده است. این بیماری به دو دسته اولیه (ژنتیکی) و ثانویه (ناشی از بیماری‌های ایدز، سرطان، برداشتن طحال و سوء تغذیه) تقسیم بندی می‌شوند.

مدیر مرکز طبی کودکان با اشاره به این مطلب که اگر بیماری نقص ایمنی متوسط و شدید ژنتیکی در نوزادان درمان نشود، آنان همان سال اول زندگی، جان خود را از دست می‌دهند می‌افزاید: بدن بیماران مبتلا به نقص ایمنی مستعد ابتلا به انواع عفونت‌های شدید و مکرر با عوامل غیرمعمول می‌شود.

وی یاد آوری می‌کند: اگر بیماری نقص ایمنی به موقع تشخیص داده شود، بیمار می‌تواند زندگی معمولی خود را داشته باشد. اما تشخیص دیرهنگام آن، کاهش سطح کیفیت زندگی و بروز انواع عوارض و حتی مرگ بیمار را به دنبال می‌آورد. ‏

علایم نقص ایمنی

دکتر رضایی با بیان این مطلب که عفونت یکی از علایم بیماری نقص ایمنی است، می‌گوید: اگر کودکی مبتلا به سرماخوردگی شد، علامت نقص ایمنی نیست و والدین نباید بیش از حد نسبت به این گونه بیماری‌ها حساس باشند.

وی می‌افزاید: عفونت گوش میانی بیش از 8 بار در سال، عفونت ریه و سینوزیت بیش از 2 بار در سال، عفونت‌های منجر به بستری در بیمارستان و واکنش بدن کودک به واکسن ب.ث.ژ (سل) از علایم ابتلا به بیماری نقص ایمنی است، به‌طور مثال اگر واکسن فلج اطفال پس از تزریق در بدن کودک انتشار یابد، نشانه بیماری نقص ایمنی است.

مدیر مرکز طبی کودکان با بیان این که سوء تغذیه در کنار عفونت از دیگر علایم ابتلا به بیماری نقص ایمنی است، یادآوری می‌کند: اگر عفونت در کودکی با آنتی بیوتیک‌های خوراکی درمان نشده باشد نیز می‌تواند نشانه ابتلا به بیماری نقص ایمنی باشد.‏

سوء تغذیه و نقص ایمنی

دکتر اکبر کوشانفر ـ متخصص کودکان در مورد بیماری نقص ایمنی به گزارشگر روزنامه اطلاعات می‌گوید: بیماری نقص ایمنی به دنبال بیماری‌های ژنتیک،متابو لیک،سوء تغذیه و بیماری‌های ناشناخته به‌وجود می‌آید. در این بیماری بدن در مقابل عفونت‌ها،میکروب‌ها، ویروس‌ها و قارچ‌ها از خود دفاع می‌کند که این دفاع توسط سیستم ایمنی خونی (گلبول‌های سفید وایمنو گلوبین‌ها)اتفاق می‌افتد ودر صورتی که اختلالاتی در مسیر دفاع بدن باشد اختلالات مصونیت ایمنی از بین رفته و کودکان مبتلا به عفونت‌های مختلف می‌شوند. همچنین هر کودکی که به عفونت‌های دستگاه تنفسی و یا عفونت‌های مکرر گوارشی مبتلا باشد، باید احتمال ابتلای او به بیماری نقص ایمنی، در نظر گرفته شود.‏

وی با اشاره به این مطلب که احتمال ابتلا به بیماری نقص ایمنی در افراد یک در صد هزار نفر جمعیت است، می‌افزاید: کودکان مبتلا به سو ءتغذیه نیزبه علت کمبود گاما گلوبولین، به عفونت مبتلا می‌شوند. عفونت‌های مکرر گوش، عفونت‌های قارچی و بیماری‌های پوستی از علایم این بیماری است که گاهی هم بدن کودک به علت تجویز مکرر آنتی بیو تیک‌ها، به آن‌ها جواب مناسب نمی‌دهد.‏

تشخیص نقص ایمنی

این متخصص کودکان در مورد تشخیص بیماری نقص ایمنی یاد آوری می‌کند: امروزه بیماری‌های ژنتیک و ایمنو لوژیک با پیشرفت‌های پزشکی قبل از تولد نوزاد یا ماه‌های اول حاملگی بخصوص در خانواده‌هایی که سابقه بیماری‌های نقص ایمنی داشته باشند، قابل تشخیص است و حتی بعضی بیماری‌های مادر زادی مانند‌هایپوتیروییدی(کمبود هورمون تیرویید)،فنیل کتو نوری و اختلالات اسید‌های آمینه‌ای که توام با نقص ایمنی است، در بدو تولد قابل تشخیص و درمان است. ‏

از نظر تشخیصی هم باید یافته‌های تکاملی کودک مانند سن،وزن،مهارت‌های حرکتی و رفتاری،ضریب هوشی،دید،تکلم،شنوایی،ارتباط با دیگران،سابقه حاملگی مادر، زایمان وسقط جنین مادر در نظر گرفته شود تا پزشک به‌وسیله آزمایش‌های مخصوص، نقص ایمنی را تشخیص دهد.

دکتر کوشانفر با اشاره به این مطلب که تشخیص بیماری نقص ایمنی به آزمایش‌های کامل و گران قیمت نیاز ندارد می‌گوید: می‌توان با یک آزمایش ساده خون، بررسی گلبو لهای سفید و سرمهای گلوبولین و اندازه گاما گلوبلین، کمبود آنزیم‌های بدن را در کودکان تشخیص داد.

تعداد بیماران بیشتر

دکتر کوشانفر با اشاره به این مطلب که آمار نقص ایمنی در کودکان ایرانی به مراتب بیشتر از 1500 مورد گزارش شده است می‌افزاید: با توجه به اینکه نقص ایمنی می‌تواند بر اثر نقص گلبول‌های سفید به وجود بیاید، معمولا یک در 100 هزار ودراختلالات آنزیم‌های سرم، یک در 200 هزار است و نیز آمار این بیماری در کشور ما بیشتر از دیگر کشورهای جهان است. ‏

این متخصص کودکان در پاسخ به این پرسش که آیا ازدواج‌های فامیلی در ابتلا به این بیماری نقش دارد یاد آوری می‌کند: نقش ازدواج‌های فامیلی در این بیماری بسیار پر رنگ است به همین دلیل ما در بررسی نقص ایمنی در کودکان باید سابقه خانوادگی آنان را در نظر بگیریم.

وی یاد آوری می‌کند: کودکی که سوء تغذیه داشته باشد اگر بیماریش حاد شود به عفونتهای مکرر و به بیماری نقص ایمنی مبتلا می‌شود. زیرا گاماگلوبین‌ها و سرم‌های ایمنی اش به دلیل سوءتغذیه دچار مشکل شده است. ‏

‏ دکتر کوشانفر با بیان این مطلب که بیماری نقص ایمنی به2 دسته تقسیم می‌شود، می‌گوید: کمبود و نقص ایمنی گلبول‌های سفید که با آزمایش مشخص می‌شود و سرم گلبوبین‌هایی که در بدن وجود دارد وکمبود و اختلالاتی در آن‌ها به‌وجود می‌آید، اختلالات ژنتیک و نقص ایمنی را به‌وجود می‌آورد.‏

‏ وی در پاسخ به این پرسش که آیا بیماری نقص ایمنی در حال افزایش است، می‌افزاید:به نظر نمی‌رسد این بیماری در سال‌های اخیر افزایش یافته باشد، چون کودکان قبل از تولد و در بدو تولد نقص ایمنی شان بررسی می‌شود و در صورت نیاز اقدام‌های پیش گیری و درمان انجام می‌گیرد.‏

‏ این متخصص کودکان در باره بیماری «پ کی یو» هم یاد آوری می‌کند: این بیماری یک نوع کمبود اسید آمینه فنیل آلانین است که اختلالاتی در اسید‌های آمینه کودک به‌وجود می‌آورد که اگردر بدو تولد به موقع تشخیص داده شود، می‌توانیم از بیماری پیشگیری کنیم، ضمن آن که درمان حذف فنیل آلانین در رژیم غذایی کودک است.

شایع‌ترین بیماری‌های نقص ایمنی

دکتر مریم قریشی ـ ایمنولوژیست هم در مورد بیماری نقص ایمنی به گزارشگر روزنامه اطلاعات می‌گوید: تاکنون حدود 200 نوع بیماری نقص ایمنی اولیه شناخته شده است که شایع‌ترین نوع آن، براثر کمبودهای اولیه آنتی بادی، بروز می‌کند و بارزترین علامت آن نیز بروز عفونت‌های مکرر در ارگان‌های مختلف بدن است.

وی با اشاره به این مطلب که تاخیر در تشخیص، تشخیص ندادن بیماری و یا عدم اقدام‌های درمــانی مناسب و موثر می‌تواند منجر به بروز عوارض و آسیب‌های پایدار در ارگان‌های مختلف بدن و افزایش مرگ و میر در بیماران شود، می‌افزاید: تشخیص و درمان به‌موقع بیماران موجب می‌شود که بیماران از زندگی طبیعی با کیفیت بهتری برخوردار شوند.‏

علایم هشدار دهنده ‏

این ایمنولوژیست در مورد نشانه‌های بیماری نقص ایمنی اولیه یاد آوری می‌کند: وجود این بیماری دستگاه ایمنی انسان موجب می‌شود که کودکان و بالغین مبتلا به این بیماری، دچار عفونت‌های مکرر شوند و یا به درمان‌های دارویی پاسخ مناسب ندهند.بروز 8 بار یا بیشتر عفونت گوش طی یک سال، بروز 2 بار یا بیشتر عفونت سینوس‌ها طی یک سال، بروز 2 بار یا بیشتر عفونت‌های ریوی طی یک سال، اختلال در رشد وزنی یا نداشتن رشد طبیعی و بروز آبسه‌های مکرر عمیق در پوست یا سایر اعضای بدن از جمله علایم نقص ایمنی است.‏

همچنین بروز برفک مقاوم به درمان در دهان یا محل‌های دیگر در پوست پس از یک سالگی، سابقه دریافت آنتی بیوتیک به‌صورت تزریق وریدی برای درمان عفونت‌ها، بروز 2 بار یا بیشتر عفونت‌های جدی مانند مننژیت، استنومیلیت، عفونت استخوان و مغز استخوان و سپتی سمی و مسمومیت خون و نیز علایم دیگر نقص ایمنی است.

خانواده‌ها باید به وجود یک فرد مبتلا به نقص اولیه ایمنی میان خود توجه داشته باشند. چراکه سابقه خانوادگی داشتن این بیماری، احتمال ابتلا به نقص ایمنی را افزایش می‌دهد.اگر فردی برای درمان عفونت 2 ماه یا بیشتر، آنتی بیوتیک مصرف کند و پاسخ درمان مناسبی مشاهده نشود دارای علائم نقص ایمنی است.

وی با اشاره به این مطلب که هر عفونتی علامت نقص ایمنی نیست، اما چنانچه بیش از یکی از علایم 10 گانه یادشده در فردی وجود داشته باشد ضروری است برای بررسی دستگاه ایمنی به پزشک مراجعه کند، می‌گوید: بیماران با مشاهده یکی از این علایم حتما باید به پزشک مراجعه کنند.‏

قریشی همچنین یاد آوری می‌کند: تشخیص دیرهنگام و یا دریافت نکردن درمان‌های اصولی به قیمت جان بیماران تمام می‌شود و افزایش سطح آگاهی جامعه پزشکی در خصوص بیماری‌های نقص ایمنــی اولیه، نه فقط نقش مهمی در تشخیص به موقع بیماری دارد، بلکه با شناخت ماهیت بیماری و عوارض عفونی و غیر عفونی آن و انجام اقدامات درمانی و پیگیری روند بیماری، می‌تواند از میزان بروز آسیب‌های پایدار در بیماران جلوگیری کند.

بیماری‌های نقص ایمنی و ازدواج‌های فامیلی

دکتر اصغر آقا محمدی ـ رئیس انجمن حمایت از بیماران مبتلا به نقص اولیه ایمنی نیز معتقد است:در کشور ما به دلیل بالا بودن تعداد ازدواج‌های هم خون و فامیلی، موارد ابتلا به بیماری‌های نقص ایمنی اولیه از نوع کروموزوم‌های غیر جنسی بالا است.

وی با اشاره به این مطلب که بیماری‌های نقص ایمنی اولیه شامل گروه‌های مادرزادی یا ارثی است، می‌گوید: این بیماری به دلیل معیوب بودن ژن‌های دخیل در ساخت اعضای دستگاه ایمنی، عملکرد پروتیین‌ها و سلول‌های دستگاه ایمنی و دفاعی بدن انسان، ایجاد می‌شود.

رئیس انجمن حمایت از بیماران مبتلا به نقص اولیه ایمنی می‌افزاید: در مواقع بروز نقص و اختلال در عملکرد دستگاه ایمنی به‌علت عدم توانایی در مقابله با میکروب‌ها و ویروس‌ها و سایر عوامل بیماری‌زا، بیماران دچار عفونت‌های پی‌در‌پی می‌شوند که در دستگاه‌ها و اندام‌های مختلف مانند دستگاه تنفس، دستگاه گوارش، سیستم عصبی و مفاصل و استخوان بروز می‌کند.‏

وی با بیان این مطلب که بر حسب نوع نقص ایمنی، تظاهرات بیماری و نوع عفونت‌های مکرر در مبتلایان متفاوت است، خاطر نشان می‌کند: در اشکال ساده بیماری‌های نقص ایمنی مبتلایان دچار عفونت‌هایی مانند سینوزیت‌ و عفونت‌های گوش و ریه می‌شوند، در حالی‌که در فرم‌های شدید، نقص ایمنی بروز عفونت‌های شدیدتر در بیماران را به همراه می‌آورد و در صورت عدم تشخیص و درمان، موجب مرگ بیماران در سال‌های اول زندگی آنان می‌شود.‏

دکتر آقا محمدی همچنین می‌گوید: با توجه به منشا ژنتیکی بیماری‌های نقص ایمنی، فرم‌های توارث متفاوت است، برخی بیماری‌ها از طریق کروموزوم‌های جنسی و برخی دیگر از طریق کروموزوم‌های غیرجنسی ایجاد می‌شوند.‏

وی در پاسخ به این پرسش که بیماری نقص ایمنی چگونه انتقال می‌یابد، می‌افزاید: در موارد انتقال از طریق کروموزوم‌های جنسی، بیماری در افراد مذکر تظاهر می‌کند و افراد مونث ناقل بیماری می‌شوند، اما در موارد انتقال از طریق کروموزوم‌های غیر جنسی، زنان و مردان هر دو در معرض ابتلا به این بیماری‌ها قرار می‌گیرند.رئیس بخش ایمنولوژی مرکز طبی کودکان همچنین یادآوری می‌کند: فراوانی بیماری‌های نقص ایمنی در دنیا یک در 10هزار تا یک در100هزار است، اما در ایران به دلیل ازدواج‌های فامیلی بالا، این نسبت بیش از کشور‌های اروپایی است.‏

• < قبلی
• بعدی >